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維生素D缺乏性佝僂病的病因以及臨床表現是什么?

維生素D的主要功能是維持人體內鈣的代謝平衡以及骨骼形成 。 維生素D缺乏性佝僂病可以看成是機體為維持血鈣水平而對骨骼造成的損害 。 長期嚴重的維生素D缺乏會造成腸道吸收鈣、磷減少和低鈣血癥 , 以致甲狀旁腺功能代償性亢進 , 甲狀旁腺素(PTH)分泌增加以動員骨鈣釋放 , 維持血鈣水平正常或接近正常 , 但PTH同時也影響腎小管重吸收磷 , 導致機體嚴重鈣、磷代謝失調 , 特別是嚴重低血磷 。 臨床會出現一系列佝僂病癥狀和血生化改變:

●細胞外液鈣、磷濃度不足 , 會破壞軟骨細胞正常的增殖、分化和凋亡程序;

●鈣化管排列紊亂 , 會使長骨骺線失去正常的形態 , 成為參差不齊的闊帶 , 鈣化帶消失;

●骨基質不能正常礦化 , 成骨細胞代償增生 , 堿性磷酸酶(AKP)分泌增加 , 骨樣組織堆積于干骺端 , 使骺端增厚 , 向兩側膨出形成“串珠”“手足鐲”;

●骨膜下骨礦化不全 , 成骨異常 , 骨皮質被骨樣組織替代 , 骨膜增厚 , 骨質疏松;

●顱骨骨化障礙而致顱骨軟化 , 顱骨骨樣組織堆積出現方顱 。

維生素D缺乏性手足搐搦癥又稱佝僂病性低鈣驚厥 , 多見于4個月~3歲的嬰幼兒 , 尤以小于6個月的嬰兒多見 。 缺乏維生素D導致血鈣水平下降而甲狀旁腺代償性分泌亦不足時 , 則低血鈣不能恢復 。

當總血鈣<1.75~1.8mmol/L(<7.0~7.5mg/dl)或離子鈣<1.0mmol/L(4mg/dl)時 , 神經肌肉興奮性增高 , 會出現手足搐搦、喉痙攣 , 甚至全身性驚厥 。